ALS

ALS hastalığı, son yıllarda daha fazla konuşulmaya başlandı. Bunun sebebi hastalığın bulaşıcı olması ve dünyayı ebola virüsü gibi tehdit etmesi değil, 2014 yılında sosyal medyada başlatılan bir kova buzlu suyla meydan okuma (ice bucket challenge) kampanyasıdır. Ülkemizde bu kampanyaya dahil olan ünlüler de mevcuttur. Sonrasında birkaç tane daha kampanya yapıldı ancak bunlar “ice bucket challenge” kadar ses getirmedi. Bu farkındalık yaratma yarışı içinde amaç, ALS hastalarına maddi yardım toplamak ve insanların bu hastalık hakkında fikir sahibi olmasını sağlamaktır. Peki, bu hastalık neden bu kadar gündemde tutulmaya çalışılıyor?

ALS = Amyotrofik Lateral Skleroz = Amyotrophic Lateral Sclerosis

Hastalığın adı “Amyotrofik Lateral Skleroz”dur. Sinir sistemini etkileyen ve çalışmasını yavaşlatan bir hastalığı ifade etmektedir. Genelde bu hastalığın zeki ve çalışkan insanlarda görüldüğü söylenir. Ünlü fizikçi Stephen Hawking 40 yılı aşkın süredir bu hastalığın pençesindeydi ki yakın zamanda hayata gözlerini yumdu. Bu hastalığın tanısı ilk kez 1869 yılında Fransa’da konulmuştur. Karakteristik olarak motor nöron hastalığını ifade eden ALS, kaslarla bağlantı kuran sinir hücrelerinin tahrip olmasından dolayı yaşanır. ALS, hastanın kendisini etkilediği gibi ailedeki bireylerin hayatlarını da sosyal, ekonomik ve psikolojik açıdan etkilemektedir.

ALS hastalığı, ciddi ve tedavisi olmayan ilerleyici bir nöro dejenerasyon (sinir hücrelerinin bozulması) biçimidir. Sinir sisteminde hareket uyarısını taşıyan motor nöron denilen sinir hücrelerini etkiler. Zaman geçtikçe hareket, solunum ve yutak kasları çalışamaz duruma gelir. Bilişsel yetenekler, bellek ve duyu sistemi ise sağlam kalır.

Bu hastalığı yaşayan Stephen Hawking, ALS’nin ilk zamanlar hiç belirti vermediğini ve bu nedenle hastalığın gizli şekilde insanı yok ettiğini ifade etmiştir. Gerçekten de hastalığın ilk evrelerinde ciddi belirtiler söz konusu olmadığından, kişi rahatsız olduğunun farkına varamaz. Hastalık ilerledikçe kişinin yaşamını etkilemeye başlar. Sinir sisteminin kasları kontrol edememesinden dolayı kas hücrelerinde zayıflık ve dokularında erime meydana gelmektedir. Bu nedenle zayıflama görülebilir ve vücutta hasarlar oluşabilir. Bunun yanında hastaların zihinsel fonksiyonlarında çoğunlukla herhangi bir sorun oluşmaz. Çok nadiren, bazı ALS hastalarının zihinsel fonksiyonlarının zarar gördüğü tespit edilmiştir.

Bu hastalığın tanısı ilk kez 1869 yılında Fransız nörolog Charcot tarafından konulmuştur. Tanınmış İngiliz fizikçi Stephen Hawking 50 yıldır, gitar virtüözü Jason Becker ise 30 yıldır ALS hastalığı ile yaşamaktadır. ALS hastalığı Türkiye’de, Fenerbahçeli Sedat Balkanlı hastalığı olarak da bilinmektedir. Hadi Çaman, Yıldıray Çınar, İsmail Gökçek, Suna Kıraç ve Alper Kaya tanınan ALS hastalarındandır.

Hastalığın Diğer Adları

  • Motor nöron hastalığı
  • Lou Gehrig hastalığı
  • Sedat Balkanlı hastalığı
  • Charcot hastalığı

 

ALS Kimlerde Görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde görülebildiği gibi erkeklerde daha sık ortaya çıkar. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Toplumda yüz binde iki-üç kişide görülen ender bir hastalıktır. Dünyada 420.000, Türkiye’de ise 6.000-8.000 civarında ALS hastası olduğu tahmin edilmektedir.

ALS

ALS Belirtileri Nelerdir?

ALS uzmanları, rahatsızlığın belirtilerinin ilk başta çok hafif olduğunu ifade ediyor. Belirtilere dikkat edilirse hastalığın erken tespiti yapılabilir. Böyle bir durumda hemen doktora başvurulmalıdır. Hastalığında başlangıcında konuşma zorlukları veya yutkunmada problemler meydana gelebilir. Konuşma sırasında ağzın sürekli tükürükle dolması ALS ihtimalini haber vermektedir. Ayrıca kollarda ve bacaklarda meydana gelen güçsüzleşme bu hastalığının habercisi olabilir. Genel olarak kişinin güçsüz düşmeye başlaması, kaslarda oluşan erimeler, konuşmada, yutkunmada ve nefes almada yaşanan problemler, ALS hastalığının belirtileri arasında yer almaktadır.

Hastalığın başlangıcından itibaren hastanın, cisimleri eliyle kavrama gücü azalır. Cisimleri tutmak ya da kaldırmak zorlaşır. Anlaşılmaz ve bozuk konuşma, kol ve bacaklarda zayıflık, artan sakarlık görülür. Hareketler ilerleyici olarak zorlaşır. Yeme ve içmeyi zorlaştıran, zamanla kötüleşen yutma güçlüğü başlar. Hasta, kontrol edilemeyen ağlama ve gülme nöbetleri şeklinde görülebilen duygusal dalgalanmalar yaşayabilir. Uykusuzluk, endişe ve depresyon görülebilir. Nadiren, hafızada ve bilişsel yeteneklerde değişiklik olabilir. Bazı hastalar hatırlama ve yeni şeyler öğrenme yeteneklerinde sorun hissedebilir. Odaklanma süresi de etkilenebilir. ALS hastalarının az bir kısmında bunama görülür. Solunumu kontrol eden kasların zarar görmesi de nefes alma zorluğuna yol açar. Hastalar nefes almakta zorlandığı için uyku kalitesi de düşebilir. Hastalık ilerlediğinde ve solunum kasları ciddi şekilde zayıfladığında solunum cihazı kullanmak zorunlu hale gelir. Solunum ve beslenme desteğiyle birlikte iyi bir bakım sağlanırsa ALS hastaları uzun yıllar yaşayabilir.

Hastalık ilerlemeye devam ettikçe, solunum kaslarının zayıflamasından dolayı nefes alıp verirken sorunlar yaşanabilir. Hasta, hareket etmese de yorgunluk hissederek derin nefes almaya çalışabilir. Bunun yanında kişinin kontrol edemediği ağlama ve gülme krizlerinin sıklıkla yaşanması hastalığın ilerleyen safhalarında görülebilecek muhtemel belirtilerdendir. Hastalık sürecinde kişinin sindirim sisteminde genellikle problem yaşanmaz. Cinsel sorunlar veya idrar kaçırma gibi durumlar başlangıçta söz konusu olmaz ancak hastalık ilerledikçe idrarını tutamama gibi sıkıntılar artar. Göz çevresinde bulunan kaslar en son etkilenir. Hatta çoğu zaman diğer kasların tamamı görevini yapamaz hale gelse bile göz çevresindeki kaslar rahatlıkla kullanılabilir. Hasta, göz çevresindeki kasları kullanarak bilgisayar ve özel yazılımlarla çevresindeki kişilerle iletişim kurabilir.

50-60 yaş arasında daha sık görülen hastalık, en fazla erkeklerde görülür. Hastalığın aşırı ilerlemesi durumunda kişinin 3 ile 5 yıl içinde solunum yetmezliği veya akciğerlerde yaşanan sorunlardan dolayı vefat etmesi muhtemeldir. Ancak 10 yılı aşkın süre ALS hastalığının pençesinde yaşayanlar da vardır. Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. ALS hastalarına uygulanan tedavi, hastalık etkilerini azaltarak, kişinin yaşamının normal seyrinde olabildiğince devam etmesini sağlamaktadır. Günümüzde hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı uygulamalar tespit edilmiştir ancak bunlar hala kesin iyileşme sağlamamaktadır.

ALS Bulaşıcı Mıdır?

Hayır, ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına veya çevresindeki kişilere bulaşmaz.

Tedavisi Var Mıdır?

Günümüzde, ALS hastalığının etkili bir tedavisi yoktur. Herhangi bir tıbbi bakım almayan hastalar ortalama 3-5 yıl içinde kaybedilebilir. ALS hastaları, beslenme desteği (PEG) ve solunum desteği (mekanik ventilatör cihazı) verilerek uzun yıllar yaşatılabilir. Bu hastalar için, bakımı yapacak kişinin bilgilendirilmesi ve eğitilmesi çok önemlidir.

Farkındalık İçin 21 Haziran Dünya ALS Günü

21 Haziran, “Dünya Als Günü” olarak belirlenmiştir. Bugün, ALS hastalığı hakkında toplumu bilinçlendirmek ve farkındalık oluşturmak için organizasyonlar düzenlenmektedir.

ALS MNH Derneği

Türkiye’de ALS hastaları ve yakınları tarafından kurulan ALS MNH Derneği 2001 yılından beri faaliyet göstermektedir.

ALS MNH Derneği resmi web sitesi: https://www.als.org.tr/

ALS MNH Derneği üyelik sayfası: https://www.als.org.tr/uyelik

ALS hastaları ve aileleri yukarıdaki bağlantılardan ALS ile ilgili bilgi alabilir veya derneğe üye olabilir.

Kaynaklar

http://www.noroloji.org.tr/menu/99/amiyotrofik-lateral-sklerozda-tedavi

https://www.journalagent.com/tjn/pdfs/TJN_11_1_54_62.pdf

http://www.itfnoroloji.org/ozdemir/motornoron.htm

https://www.dicle.edu.tr/Contents/648c9425-0abf-4c50-84bc-202b31e755aa.pdf

https://www.als.org.tr/